PNH Paroxystisk Natlig Hæmaturi

 

PNH er en meget sjælden sygdom (1-2 ud af en million), mest hos yngre voksne. Navnet står for Paroxystisk Natlig Hæmaturi, der betyder anfald af blod i urinen om natten.

Sygdommen medfører ødelæggelse af røde blodlegemer (hæmolytisk anæmi), tilbøjelighed til blodpropper og dårlig funktion af knoglemarven. Op til 30% af ny tilfælde forekommer ved aplastisk anæmi, hvor der er nedsat og dårlig nydannelse af blodlegemer i knoglemarven. Der er også en 20-30% risiko for at få PNH efter behandling for aplastisk anæmi med immunundertrykkende midler.

PNH skyldes en mutation i stamceller i knoglemarven, hvorfra alle modne blodceller udvikles, både de røde, hvide og blodpladerne. Stamceller med mutationen mangler visse proteiner, der beskytter de røde blodlegemer fra at blive ødelagt af immunsystemet, andre af disse proteiner er involveret i dannelsen af blodpropper og andre igen er involveret i bekæmpelse af infektioner. Så sygdommen viser sig oftest i form af hæmolytisk anæmi (blodmangel), blodpropper og infektioner. Der er en    3-5% risiko for med tiden at udvikle leukæmi.  Det kan være svært at komme frem til diagnosen, og man kan gå i mange år med sygdommen, uden at den giver særlige symptomer.

Det klassiske symptom er rød urin, der forekommer hos op til halvdelen af de ramte. Andre symptomer kan være svære smerter i maven, hovedpine, rygsmerter, udtalt træthed og svaghed samt tilbagevendende infektioner. Anfald med blod i urinen kan udløses af infektioner, alkohol, anstrengende motion, stress og visse typer medicin. Den udtalte træthed ser ikke ud til at have noget at gøre med blodmanglen at gøre, men bedres, når der ikke længere er blod i urinen. Blodpropper forekommer næsten udelukkende i venerne (returårerne), mest i levervenen (Budd Chiaris syndrom) og i en vene i hovedet (sagittalvenen).

Diagnosen stilles nu mest ved en metode, der kaldes flow cytometri.

Behandlingen afhænger af sygdommens sværhedsgrad. Nogle med kun få symptomer klarer sig med tilskud af folinsyre og indimellem jerntilskud (men ikke for meget jern, da det øger inflammation).

Er der tegn på hæmolyse (blod i urinen), kan man give binyrebarkhormon for at svække immunsystemets angreb på blodlegemerne. Det kurerer ikke, men kan være gavnligt hos nogen få med PNH. Binyrebarkhormon, fx prednison eller prednisolon, kan have  en række bivirkninger (se om dette på www.radiodoktoren.dk under binyrebarkhormon). Er der ikke nogen særlig virkning af binyrebarkhormon, skal man holde op efter seks uger.

Ved blodpropper kan man give medicin, der opløser blodproppen, og give blodfortyndende medicin. Man skal undgå at give medicin, der øger risikoen for blodpropper, fx p-piller.

I nogle tilfælde kan man ved svigt af knoglemarven give antithymocyt globulin, men det vil oftest være nødvendigt at give blodtransfusioner og eller transfusion af blodplader.

For nylig er en behandling med stoffet eculizumab (Soliris) blevet godkendt, men det er en meget dyr behandling. Lær mere om Soliris på http://soliris.net/patients/treatment-with-soliris og http://soliris.net/patients/patient-toolkit

Knoglemarvstransplantation, hvor man erstatter alle stamcellerne i knoglemarven med stamceller fra en donor, er en helbredende mulighed, men der er en betydelig risiko forbundet med dette, og det kan være svært at finde en egnet donor.

Det er vigtigt at sikre, at kroppen har alle de nødvendige næringsstoffer til rådighed, blandt andet til knoglemarvens funktion og bloddannelse. Det er derfor grundlæggende vigtigt med en sund og varieret kost og at undgå tilsætningsstoffer, farvestoffer og konserveringsmidler samt andre kemiske stoffer i maden.

For dannelsen af røde blodlegemer og hæmoglobin er en række næringsstoffer nødvendige. Jern i kosten og som kosttilskud skal helst være organisk, dvs. bundet til aminosyrer, for at blive optaget let. Fx hæmojern. C-vitamin letter optagelsen af jern, og mangel på C-vitamin kan medføre jernmangel. Mangel på mavesyre kan også medføre problemer med jernoptagelsen og hæmmer optagelsen af B12-vitamin. Læs mere om B12-vitamin på www.radiodoktoren.dk

Garvesyre nedsætter optagelsen af jern, fordi den binder over halvdelen af det normale jern i kosten. Kaffe, te, cola, kakao og rødvin kan binde jern og bør ikke drikkes under måltidet. Det er således en myte, at rødvin tilfører jern, men drikker man ikke ofte rødvin, skader den heller ikke.

Mangel på B6- og B12-vitamin, folinsyre, zink, magnesium, kobber, kisel, kobolt, jod, molybdæn og mangan kan også være medvirkende til blodmangel, så det er vigtigt at sikre sig, at man får nok af alle disse mineraler og vitaminer. Modsat hæmmer tilskud af jern og folinsyre optagelsen af zink, og de to ting skal helst gives på forskellige tidspunkter af dagen. Også kobber konkurrerer med jern og zink om optagelse.

Jern fra kød optages langt bedre end fra planter. I kosten findes jern i fuldkornshvede og havre, i frø, kerne, nødder og brune ris. Desuden i bønner, persille, grønkål, rosiner, i mange andre grønsager samt krydderier, især i brændenælder. Der er også jern i lever, anden indmad, kød og fisk. Fytin fra kornprodukter hæmmer jernoptagelsen. Skal man give jern som tilskud, er det bedst at vælge organisk jern, fx hæmo-jern, da det optages langt bedre end uorganisk jern, eller Kraüterblut, eller Hemo-Boost TM. Tag samtidigt ekstratilskud af C-vitamin. Læs mere på www.radiodoktoren.dk under blodmangel anæmi.

Når ilten omsættes i kroppen, dannes der skadelige frie iltradikaler, som stjæler elektroner fra cellernes “kraftværker” (mitokondrierne), hvis energidannelse så svækkes. Det kaldes en oxidation. For at modvirke det kan man tilføre elektroner fra antioxidanter, først og fremmest fra vand, der ikke har været kogt. Rent vand (grundvand) kommer fra regn, der er forsynet med ekstra elektroner fra solen, og når man har drukket det, afleverer vandmolekylerne de ekstra elektroner til mitokondrierne.

Et andet vigtigt antioxidant er C-vitamin. Grise danner 10 gram C-vitamin i døgnet (og op mod 20 når de er syge), mens vi mennesker ikke kan danne C-vitamin, men er nødt til at få det fra kosten og ved hjælp af tilskud af C-vitamin, bedst sammen med  bio-flavonoider (farvestofferne i frugt og grønt), fx som C 500 + Hyben + Citron (Matas eller helsekost). 2 tabl. 2-3 gange dagligt. Læs mere om antioxidanter på www.radiodoktoren.dk

Et meget stærkt antioxidant er udviklet af Dr. Even Marstrand. Det hedder Dr. Marstrands Titan-Kobber-C-vitamin kompleks. Det findes som tabletter på 200 mg og fås på recept på Glostrup Apotek. Lægen kan bestille det på det lokale apotek, som så kan få det fra Glostrup apotek. Dosis er 2 tabl. 3 gange dagligt ved sygdom, og kan når det hjælper nedsættes til 1 tabl. 3 gange dagligt. Med tiden måske l-2 tabl. dagligt. Marstrands tabletter skal om aftenen suppleres med Zink cirka 45 mg dgl., Mangan 10 mg dgl. Og organisk Selen 200 mikrogram dagligt (Seleno Precise). Det har vist sig at have god virkning mod en lang række sygdomme, fx hjerte- og kredsløbssygdom, cancer og leukæmi, colitis ulcerosa, gigt, psoriasis mm.

Hvis Carstens læge ikke vil bestille dem til ham, kan jeg godt gøre det, men behøver at at kende hans CPR-nummer og at vide, om han er medlem af sygesikringen danmark, der i modsætning til den offentlige sygesikring, der giver lidt tilskud. Jeg vil også gerne vide, om I vil hente dem på jeres lokale apotek (så sparer I omkostningerne ved forsendelse) eller have dem sendt med posten.

For at dæmpe immunsystemets overreaktion, der ødelægger blodlegemerne, kan man påvirke sin tarmslimhinde med mange forskellige stoffer, fx ved en meget varieret kost eller ved at tage meget sammensat naturmedicin i form af enten Life Spice Vital, der indeholder 32 forskellige naturstoffer) eller Padma Plus, der indeholder 22 forskellige naturstoffer. Bliver tarmen påvirket af mange forskellige stoffer på en gang, dannes der flere T-dæmperceller, som dæmper immunsystemet og gør det mindre aggressivt.

Vedrørende blodfortyndende medicin, så læs min artikel om dette på www.radiodoktoren.dk  Der er mange naturmidler, der modvirker blodpropper, men ofte anbefales der fra sygehuset at behandle med lægemidlet Marevan (warfarin), der modvirker K-vitamin, hvilket jeg mener er uheldigt, da K-vitamin er et meget nødvendigt vitamin, der blandt andet forebygger åreforkalkning. Så hvis man skal have Marevan, skal man tage et tilskud af K2-vitamin på højst 120 mikrogram dagligt. Man kan på Internettet læse om dette på en vejledning fra Gentofte Sygehus vedr. brugen af Marevan.

Comments are closed.