Polycytæmia vera er en sygdom, hvor en enkelt stamcelle i knoglemarven, der har mulighed for at udvikle sig til normale røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader uden at blive tilskyndet til det på normal måde, udvikler en klon af disse blodceller, som der så efterhånden bliver for mange af i blodet. Cellerne i knoglemarven deler sig ikke hyppigere end andre celler (som det fx ses ved leukæmi), men de klonede celler går ikke så hurtigt til, og de dominerer og fortrænger derfor de normale celler af samme art i knoglemarven og blodet.
Der er en vis arvelig tendens. Den kan optræde hos voksne i alle aldre. Hyppigheden er omkring 2 ud af 100.000 mennesker.
Man kender ikke sikkert årsagen til, at sygdommen opstår.
Sygdommen opdages ofte ved, at man finder en for høj blodprocent – eller en forhøjet hæmatokrit, hvilket betyder at cellerne fylder mere i blodet. Der kan også være en forstørret milt. Der er tit forhøjet blodtryk, og hos nogen kommer der på grund af det tyktflydende blod en øget tendens til blodpropper. Der kan optræde tendens til hvide fingre ved kulde, blå mærker eller næseblod, forhøjet urinsyre i blodet med symptomer på urinsyregigt og nyresten samt mavekatar eller mavesår. Der kan være kløe og svedtendens. Er blodprocenten alt for høj, kan der komme hovedpine, svimmelhed, susen for ørerne og synsforstyrrelser samt for højt blodtryk.
Diagnosen stilles ved undersøgelse af blodet og knoglemarven samt ved at måle EPO i blodet. Cellerne i knoglemarven er normale, så denne prøve er ikke af så stor betydning.
Med tiden kan knoglemarven blive ”træt af” at producere så mange blodlegemer, hvilket kan føre til tilbagedannelse af knoglemarven /(myelofibrose) med blodmangel og behov for blodtransfusion, men hyppigheden er lav hos dem, der får cellehæmmende behandling. Der er en lille risiko for udvikling af en type leukæmi hos dem, der bliver behandlet med kemoterapi eller radioaktiv bestråling. Hvis sygdommen ikke holdes under kontrol, kan der opstå småblodpropper i organerne. Læs mere om myelofibrose på www.radiodoktoren.dk
Polycytæmia vera er oftest en sygdom med meget lille aktivitet, hvor forløbet kan vare i mange tiår, og behandlingen skal svare til sygdommens udvikling og tegn på komplikationer.
Det er vigtigt at holde blodprocenten nede (under 10,5 for mænd og 9,5 hos kvinder) for at undgå dannelse af blodpropper. Her bruges først og fremmest åreladning, hvor man tapper blod, indtil målet er nået.
Når der efterhånden er opstået en jernmangel i kroppen, kan man i reglen nøjes med at tappe blod hver tredie måned. Jernmangel kan være forbundet med en øgning i antallet af blodplader, men dette medfører ikke nogen forøget risiko for blodpropper ved polycytæmia vera (som det kan ses ved forhøjet blodpladetal af andre årsager). Det er vigtigt at undgå jerntilførsel med bl.a. vitaminpiller med jern i eller ved at spise for meget kød, især rødt kød.
Man vil normalt ikke behandle med blodfortyndende medicin (der ikke fortynder blodet, men forhindrer sammenklistring af blodpladerne, der kan være forstadiet til blodpropper). Der findes naturlige metoder til dette (se under blodfortynding på www.radiodoktoren.dk og blodfortyndende lægemidler kan have betydelige bivirkninger.
Jeg vil anbefale tilskud af E-vitamin, hvidløg, ingefær og fiskeolie, eller Pycnogenol. Alle disse ting modvirker dannelsen af blodpropper.
Hvis urinsyre i blodet stiger i tilslutning til behandling med kemoterapi, kan man give lægemidlet allopurinol, der hindrer dannelse af slutproduktet urinsyre, idet stadiet lige før et letopløseligt og let af komme af med via urinen. En bedre løsning kan være at give tilskud af molybdæn, der også gør urinsyren let opløselig og har andre positive virkninger. Læs mere om dette på www.radiodoktoren.dk under urinsyregigt.
En generel svær kløe kan være et problem ved sygdommen, og det er ikke altid, at antihistaminer kan klare det. Her kan hydroxyurea (Hydrea) have nogen virkning.
Hvis man skal give kemoterapi, er hydroxyurea det bedste valg, selvom det også ved lang tids brug kan øge risikoen for leukæmi. Kemoterapi skal kun bruges i så kort tid som muligt.
Generelt kan man regne med, at mennesker med polycytæmia vera kan leve længe og godt, når mængden af røde blodlegemer kan holdes effektivt nede med åreladninger. Kemoterapi skal principielt kun bruges til at holde mængden af røde blodlegemer nede, hvis det er umuligt at komme ind til venerne (returårerne) for at gennemføre blodtapning. (Kilde: Harrisons Principles of Internal Medicine, 15th Edition. 2001).
For at nedsætte risikoen for leukæmi kan jeg anbefale et af læge Even Marstrand udviklet Titan-kobber-C-vitamin Komplex. Tabletter á 200 mg. En tablet 2-3 gange dagligt. Det virker kraftigt antioxidativt (modvirker forharskning af kroppens celler og fedt). Kan kun fås på Glostrup Apotek og kun med lægerecept.