Von Willebrands sygdom

Når der opstår skader i en blodåre, vil blodplader klumpe sammen, binde sig til det sted, hvor den indre årehinde er skadet, og sammen med fibrin danne en blodprop, så blødningen standser. Der er en lang række forskellige ting, der er nødvendige for, at denne proces forløber på en naturlig måde.

Der er blandt andet en faktor, der aktiverer blodpladerne, og en von Willebrands faktor, der binder sig til både årehinden (endotelet) og til blodpladerne og dermed hjælper blodpladerne med at blive bundet til den skadede årehinde. Mangler man denne von Willebrands faktor, nedsættes muligheden for at skabe den klump af blodplader og fibrin, der efterhånden dannes og som en prop lukker for blodudstrømningen af blodåren.

Von Willebrands faktor er også nødvendig som transportør og binder af en anden vigtig faktor i blodets koagulation – faktor VIII. Resultatet bliver en øget blødningstendens.

Von Willebrands sygdom er den hyppigste egentlige blødersygdom. Den er arvelig og forekommer hos en ud af 800-1000 mennesker. Der er flere forskellige typer, og de fleste med sygdommen har en mild til moderat nedsættelse af von Willebrands faktor i blodet.

Ved type I er der i de milde tilfælde normalt kun problemer med blødning efter operationer eller skader med blødning.

Type II er mere sjælden og præget af, at selve faktoren ikke fungerer ordentligt, selvom der ofte er nok af den.

Type III er den svære form og arves ofte fra begge forældre, der begge har den milde type I.

I behandlingen af von Willebrands sygdom er der flere muligheder. Koncentrater af koagulationsfaktor VIII indeholder også von Willebrands faktor og anvendes oftest ved de arvelige former af sygdommen, især efter operationer og sværere skader.

Er der tale om tilbagevendende svære menstruationsblødninger, vil man kunne behandle effektivt med p-piller, der undertrykker menstruationen.

En anden mulighed er at anvende stoffet desmopressin (som også bruges ved ufrivillig natlig vandladning), der øger indholdet af von Willebrands faktor i blodet hos både normale og og hos mennesker med mild von Willebrands sygdom. Denne mulighed anvendes typisk ved type I af sygdommen. Det er vigtigt at følge indholdet af von Willebrands faktor i blodet under denne behandling.

Der findes også en erhvervet form for von Willebrands sygdom, der skyldes antistoffer, der hæmmer funktionen af von Willebrand faktoren. Man kan også se denne form på grund af mange blodtransfusioner, ved autoimmune sygdomme og lymfekræftsygdomme. Her er det den udløsende sygdom, der skal behandles.

Det fremgår af alt dette, at det er vigtigt at blive grundigt undersøgt for von Willebrands sygdom, hvis man som læseren oplever en kraftig blødningstendens. Det er også vigtigt at få undersøgt typen, så man har en slagplan klar for behandlingen. Endelig er det også godt at få familien undersøgt og få genetisk rådgivning vedrørende arveligheden.

Comments are closed.